Etude des caractéristiques cliniques et biologiques de la Sphérocytose héréditaire au service d’Hémobiologie du CHU de Tizi-Ouzou
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Date
2024-06-25
Authors
Journal Title
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Volume Title
Publisher
Université Mouloud Mammeri TIZI OUZOU FACULTE DE MEDECINE Département de Pharmacie
Abstract
La sphérocytose héréditaire (SH) est la maladie constitutionnelle du globule rouge la plus fréquente en Europe du Nord
et en Amérique du Nord. Elle est principalement transmise sur le mode autosomique dominant dans 75% des cas. Les manifestations
cliniques chez les patients atteints de la SH présentent une hétérogénéité importante. De plus, les tests utilisés en routine manquent
de sensibilité et de spécificité. L’objectif de notre étude était de dépister la SH chez les patients présentant les caractéristiques
clinico-biologiques de la maladie. Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective sur une période de 6mois, sur 32 patients
adressés au laboratoire d’hémobiologie du CHU de Tizi-Ouzou pour suspicion ou confirmation de la SH. Le diagnostic s’est basé sur un
faisceau d’arguments cliniques et biologiques. Les tests utilisés dans cette étude sont la RGO et le PINK TEST dont la spécificité est de
81,8% et 88,2% et la sensibilité est de 66% et 72,2%, respectivement. Résultats : La médiane d’âge était de 38,5 ans avec un sex-ratio
de 0,77. La RGO immédiate et après incubation ont donné des résultats en faveur de la SH chez 31,3% et 62% des patients
respectivement et le Pink Test était positif chez 53,10% d’entre eux. Parmi les 21 malades, 52% présentaient une pâleur, 61,9%
avaient un ictère de sévérité variable, 66% avaient une splénomégalie. Sur le plan biologique, parmi les 18 patients atteints d’une
anémie, 61,1% présentaient une anémie légère, 33,3% modérée et seulement 5,6% sont atteints d’une anémie sévère. Environ 59,4%
de nos patients présentaient une LDH élevée et 72,2% avaient un taux de bilirubine indirecte supérieur aux valeurs normales, 61,9%
avaient un IDR-cv élevé et seulement 19% avaient une CCMH élevée. La quasi-totalité des patients présentant une SH avaient des
taux de sphérocytes élevés, et 85,71% d’entre eux, présentaient un taux de réticulocytes supérieur à 120 G/L. Dans notre étude, le
frottis sanguin de la majorité des malades a révélé des sphérocytes et surtout des globules rouges en champignon qui est une forme
caractéristique d’une anomalie de la bande-3
Description
Keywords
Sphérocytose héréditaire, Anémie, Sphérocyte, RGO, Pink Test, Sphérocytose héréditaire : Tizi-Ouzou